Die Small fiber-Neuropathie ist offenbar ein häufiges Merkmal bei erwachsenen Patienten mit einem Ehlers-Danlos-Syndrom. Dies konnten italienische Wissenschaftler des IRCCS Foundation "Carlo Besta" Neurological Institute in Mailand sowie der Sapenzia-Universität in Rom und der Universität von Brescia vor Kurzem im Rahmen einer Studie mit 20 Erwachsenen mit einem Ehlers-Danlos-Syndrom vom Typ Gelenks-Hypermobilitäts-Syndrom/Hypermobilität, 3 Patienten mit einem vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) und einer weiteren Person mit einem klassischen EDS zeigen. Alle Studienteilnehmer wurden klinisch und neurophysiologisch untersucht. Zusätzlich wurden Hautbiopsien entnommen. Außerdem dokumentierten die Forscher die sensorischen Symptome der Patienten und ermittelten anhand der beiden Fragebogen “Douleur Neuropathique 4 (DN4)” und “ID Pain” sowie der “Numeric Rating Scale (NRS)“ das Vorhandensein und den Schweregrad neuropathischer Schmerzen. Ergänzt wurden diese Untersuchungen durch die Aufzeichnung der Amplitude des sensorischen Aktionspotentials und der Nervenleitgeschwindigkeit des Nervus suralis. Die Hautbiopsien wurden am distalen Bein entnommen und die intraepidermale Nervenfaserdichte (IENFD = intraepidermal nerve fiber density) ermittelt. Letztere wurde mit geschlechts- und altersadjustierten normativen Referenzwerten abgeglichen. Die umfangreichen Analysen ergaben, dass mit Ausnahme von einer Person alle Patienten neuropathische Schmerzen hatten und über 7 oder mehr Symptome klagten. Die Schmerzintensität war in 8 Fällen „moderat“ (NRS ≥4 und <7) und bei 11 Patienten „schwer“ (NRS ≥7). Die Nervenleitgeschwindigkeit des Nervus suralis war dagegen bei allen Studienteilnehmern normal. Alle Patienten zeigten jedoch, unabhängig vom EDS-Typ, eine verringerte IENFD, welches wiederum mit der Diagnose einer Small fiber-Neuropathie (SNF) in Einklang gebracht werden konnte. Das Fazit der Studienautoren: Die SNF ist ein häufiges Merkmal bei erwachsenen Patienten mit einem Ehlers-Danlos-Syndrom.
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